МОЛЯ, ИМАЙТЕ ПРЕДВИД:

Авторът не е преминал курс на обучение по медицина. Описаното изследване се провежда в Холандия и следователно числата, обявените резултати, заключенията и медицинските протоколи може да се различават в зависимост от всяка страна. Моля, обърнете се към вашия личен лекар по всички въпроси, които имате по отношение на собственото си здраве.

Холандия има около. 17 милиона жители и е 41 520 кв. км/16 031 кв. м.

Холандската здравна система е задължителна и вноската не е свързана със здравно положение, възраст или доходи. Тя има система на две нива: първичната медицинска помощ и лечебната грижа е за сметка на задължителното частно осигуряване (например посещения на лични лекари), а дългосрочните грижи се покриват от социалното осигуряване (финансирано чрез целево облагане). Болниците са предимно частни и с нестопанска цел.

През първата седмица на 2014 г. проведох интервю с доцент доктор Кирстен Бунстра (Kirsten Boonstra), изследовател в Академичен Медицински Център (AMC), Амстердам (Холандия) във връзка с неотдавнашната ѝ публикация в Hepatology 1  (’Месечното чернодробно списание’) относно уникално проучване на първичен склерозиращ холангит (PSC) в Холандия. Научноизследователската група на AMC в областта на първичния склерозиращ холангит е специализирана в изучаването на развитието на заболяването. Какви изводи можем да направим от този новаторски научноизследователски проект? И има ли последствия за пациентите с първичен склерозиращ холангит? Интервюто дава следната информация.

Първо, моделът на изследванията е доста уникален, тъй като се състои от партньорство между 44 холандски болници, с всички лекари и медицински сестри, които участват, и трите центъра за чернодробна трансплантация в Холандия (LUMC, UMCG и Erasmus MC). От географска гледна точка това обхваща приблизително половината от Холандия. Всички досиета на пациенти с потвърден или съмнение за първичен склерозиращ холангит са разгледани поотделно от изследващите Boonstra и Ponsioen, за да се потвърди диагнозата за първичен склерозиращ холангит. Това доведе до 590 пациенти с първичен склерозиращ холангит. Всяка година медицинските им досиета са били и ще продължат да бъдат актуализирани, така че учените непрекъснато ще имат поглед върху хода на заболяването им. За първи път рядко заболяване като първичен склерозиращ холангит ще бъде разгледано в определен географски район сред цялото население. След 6-годишни изследвания, екипът на AMC е обхванал почти половината от населението и при изпълнение на проекта за период от 6 години, те не само ще регистрират всички пациенти с първичен склерозиращ холангит в Холандия, но вече имат на разположение ценна актуална информация в личен план за срок от 1 до 12 години.

Не само моделът на изследването е новаторски, а резултатите от научните изследвания също са много интересни в редица отношения. Например броят на холандците с първичен склерозиращ холангит е по-нисък, отколкото някога е докладвано: шест на 100 000, в абсолютни стойности.

В допълнение времето от диагнозата до „крайната точка“ (трансплантация или смърт) не е 13,2 години, както е обявено в центровете за трансплантация, а малко над 21 години при цялото холандско население с първичен склерозиращ холангит. Това се дължи отчасти на факта, че първото число се базира само на пациенти в трансплантационни центрове, които обикновено се свързват с центровете за трансплантация, след като вече са доста зле. При това изследване обаче те наблюдават пациенти от различните академични болници, както и регионални болници, поради което има по-малко болни с първичен склерозиращ холангит, наблюдавани при по-благоприятен ход на болестта, отколкото се смяташе досега.

Холангиокарцином
Холангиокарцином (CCA) се среща много рядко сред холандското население, като най-много случаи на холандци с холангиокарцином фигурират сред тези с първичен склерозиращ холангит. Рискът от холангиокарцином е близо 400 пъти по-голям за пациенти с първичен склерозиращ холангит, отколкото при здравото население на същата възраст. Заслужава да се отбележи, че холангиокарцином едва ли може да се появи при „PSC към малък канал“ ( Това означава първичен склерозиращ холангит в малките жлъчни пътища). Около 9% от изследваните пациенти с първичен склерозиращ холангит имат PSC към малък канал.

Рак на дебелото черво
Глобално изследване показва, че рискът от рак на дебелото черво (CRC), който е десет пъти по-голям сред пациенти с първичен склерозиращ холангит, средно настъпва в сравнително млада възраст, а именно 39 години (в сравнение с възпалително заболяване на червата (59-годишни)). Като цяло рискът от смърт от рак на дебелото черво е много по-нисък, отколкото от холангиокарцином, особено ако ракът е открит на време.

За наскоро диагностициран пациент с първичен склерозиращ холангит, сегашната холандска процедура е например да се подложи на колоноскопия в така наречения „период за диагностициране“, който представлява времето за диагностициране на първичен склерозиращ холангит. Ако не се забелязва възпаление, тогава не е необходимо да се правят повече ендоскопии. Въпреки това, ако се наблюдава възпаление на червата, е препоръчително да се правят годишни колоноскопии.

Изследванията показват, че броят на смъртните случаи от рак на дебелото черво е значително по-нисък в групата на пациенти, които правят годишни колоноскопии, отколкото в групата на тези, които не са правили годишни колоноскопии или не са ги правили достатъчно често. „Това подчертава значението на едно годишна ендоскопия, ако има възпаление. И моля, имайте предвид, че е оправдано този скрининг да ви бъде направен на относително ранна възраст, поради ранната възраст на поява на рака на дебелото черво: 39 години“,  заявява изследващата Бунстра.

Урсодезоксихолева киселина
При половината от всички пациенти, използването на урзодезоксихолева киселина (сред потребителите често известни като „урсо“) има положителен ефект върху лабораторните стойности, а почти всички потребители казват, че се чувстват по-добре, когато я приемат. Въпреки това лекарството не е доказало своя ефект върху по-нататъшното развитие на първичния склерозиращ холангит. Често използването на урсодеоксихолева киселина инхибира действието.

НСПВС
НСПВС са нестероидни противовъзпалителни средства. Примерите за често използвани НСПВС включват ибупрофен, напроксен и диклофенак.

Изглежда има доказателства, че от време на време използването на НСПВС има защитен ефект върху развитието на заболяването. Въпреки това Бунстра посочва, че все още не могат да се направят категорични заключения, но със сигурност си заслужава да се направят по-нататъшни изследвания, както и във връзка с възможните вредни ефекти при много свързани заболявания, като болест на Крон или улцерозен колит.

Реципиенти на присаден орган
Въпреки че строго погледнато пациентите с трансплантация не са част от това изследване, бивши пациенти с първичен склерозиращ холангит, които са били подложени на трансплантация през изследвания период са проследени от изследващите, за да се получите по-добра представа за това население. Например възможно е пациент с първичен склерозиращ холангит да се върне в болницата след трансплантация или трансплантът да е повреден, например при връзката на жлъчката. Това е интересен материал за изследващи и лекари, като е възможно благодарение на тази група пациенти да съумеят по-добре да лекуват пациенти в бъдеще.

А какво можем да направим сами като пациенти с първичен склерозиращ холангит?
Можете да играете активна роля, включително да следите дали сте направили или не вашата годишна ендоскопия и двугодишно DEXA сканиране (за костната плътност). В Холандия е налице протокол за първичен склерозиращ холангит, но това изследване показва, че не винаги се проследява по подходящ начин. Възможно е понякога даден лекар да забрави да попита. Винаги можете да го споменете на вашия лекар!

С годишна колоноскопия, дори и с малко или без стомашно-чревни симптоми, процентът на смъртността спада значително. За пациенти с първичен склерозиращ холангит с потвърдено здрави черва (без възпаление), такива годишни прегледи не са необходими.

Освен това е изключително важно пациенти с това рядко заболяване да участват в различни проучвания и регистри, а те дават разрешение за използването на тяхната информация и изследвания, материали и резултати от изследвания на национално и международно ниво. Колкото повече учените и лекарите знаят за това заболяване, толкова по-бързо ще разполагаме с възможно лечение и/или медикаменти за първичен склерозиращ холангит.

Заключение:
Особено за рядко заболяване е важно изследванията да се извършват с голяма група от населението, така че да се получат добри и надеждни данни и подробности за заболяването. В резултат на това проучване, цифрите за разпространение и процентите на преобладаване на болестта (6 на 100 000) и годините живот след поставяне на диагнозата са се превърнали в новия стандарт (21 години до трансплантация или смърт) на международно ниво.

Изследването има още един положителен страничен ефект: специалистите по първичен склерозиращ холангит в AMC не спират да получават телефонни обаждания от специалисти от някоя от 44-те участващи болници, за да се обсъди пациент или да се получи отговор на други въпроси, свързани с първичен склерозиращ холангит. Определено има увеличение на партньорската консултация и е справедливо да се каже, че пациентите с първичен склерозиращ холангит могат само да спечелят от подобно сътрудничество.

Какво следва?
Доцент доктор Лизбет де Врийс (Liesbeth de Vries) наскоро се присъедини към изследователския екип на първичен склерозиращ холангит на AMC и ще продължи да разглежда подробно и проучва холандските пациенти с първичен склерозиращ холангит през следващите години. Чрез това изследване ние ще имаме уникална ситуация в Холандия: всички пациенти с първичен склерозиращ холангит ще бъдат картирани и благодарение на годишните актуализации, ходът на първичния склерозиращ холангит може да се наблюдава внимателно.

Целият изследователски проект в момента се съхранява в голяма база данни в AMC, достъпен само за изследващите от AMC. В рамките на изследването, екипът се надява за по-нататъшно разработване на уеб-базирана версия, в която всеки участващ лекар, може да влезе и да добави съответната информация за пациентите си.

Това е най-голямата базирана на населението група от пациенти с първичен склерозиращ холангит от цял свят. Тази група пациенти се наблюдава перспективно в този момент. Ще бъде много интересно за бъдещите изследващи да направят по-нататъшни проучвания на първичния склерозиращ холангит, тъй като изследваното население е вече известно и идентифицирано. Това ще спести ценно време и пари. Още повече ще бъде интересно да се види, след като бъдат регистрирани всички пациенти с първичен склерозиращ холангит, дали има регионални различия или дали могат да бъдат открити по-общи клинични разработки.

Терминологичен речник

Група:  група от хора с общи характеристики, използвани в дадено проучване

Колоноскопия ендоскопско изследване на дебелото черво

DEXA сканиране: двойноенергийна рентгенова абсорбциометрия.

Това измерва плътността на костите, за да се определи дали е налице „загуба на костна маса“ (остеопороза)

Ендоскопия: визуална проверка на вътрешността на кух орган чрез използване на ендоскоп (гъвкава тръба)

Проспективно проучване:  Когато група пациенти с първичен склерозиращ холангит се следят при по-нататъшния ход на заболяването, което не е причинено предимно от друго заболяване

Склерозиране втвърдяване на тъканите

Холангит            Възпаление на жлъчните пътища

———————————————————————————————————–

Автор: Marleen K

Редактор: Valmae

Преводач:

Линк към статията, включена в интервюто: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.26565/abstract

Бунстра
Д-р Бунстра се надява да защити своята докторска дисертация през октомври 2014 година.  След това тя би искала да продължи кариерата си на стомашно-чревен ревматолог и ще се кандидатира за стажант през следващата година. 

Препратки
1 . Boonstra K , Weersma R Erpecum Of KJ , et al Population -Based Epidemiology, Malignancy Risk and Outcome of Primary Sclerosing Cholangitis. Hepatology 2013 , 58:2045-2055 .