מחקר מהפכני על:1 PSC בהולנד

מחקר מהפכני על PSC בהולנד
לתשומת לב:
המחבר אינו רופא. המחקר המתואר מתקיים בהולנד, לכן המספרים, התוצאות, המסקנות, והפרוטוקולים הרפואיים עשויים
להשתנות בהתאם לכל מדינה. אנא צרו קשר עם הרופא שלך עם כל שאילתות שיש לך לגבי בריאותך.
07 "קמ רבועים. – .. בהולנד יש כ 71 מיליון תושבים והוא ושטחה 14
בהולנד מערכת בריאות ממלכתית ולכן הפרמיה אינה קשורה למצב הבריאותי, לגיל או להכנסה. למערכת הבריאות בהולנד שתי
רמות: טיפול רגיל מכוסה על ידי ביטוח חובה פרטי )למשל ביקור אצל רופא כללי או רופא משפחה(, וטיפולים לטווח ארוך
מכוסים "עי ביטוח לאומי )ממומן באמצעות מיסוי(. רוב בתי החולים הם פרטיים והינם מוסדות שלא למטרת רווח )מל"כר(.
בשבוע הראשון של 4102 , ניהלתי ראיון עם Kirsten Boonstra , חוקר במרכז האקדמי הרפואי ) AMC (, באמסטרדם
)הולנד( על הפרסום האחרון שלה בירחון הרפואי Hepatology 1 )'ירחון הכבד'( לגבי מחקר ייחודי של מחלת כבד כרונית
( PSC ( בהולנד. קבוצת המחקר AMC PSC מתמחה בלימוד את התקדמות המחלה. אילו מסקנות אפשר להסיק מפרויקט
המחקר המהפכני הזה? האם יש השלכות לחולים במחלת ה PSC PSCers ? המידע הבא מגיע מהראיון.
ראשית, תכנון המחקר הוא די ייחודי מאחר והוא נעשה בשיתוף 22 בתי חולים בהולנד עם כל הרופאים והאחיות המעורבים
בטיפול בחולי PSC , ושלשה מרכזי השתלות בהולנד ) LUMC, UMCG ו - Erasmus MC (. מבחינה גיאוגרפית, זה מכסה
בערך מחצית מהולנד. כל הרשומות של חולים במחלת PSC או כאלו שחשודים כחולים במחלה נבדקו בנפרד על ידי החוקרים -
Boonstra ו - Ponsioen , כדי לאשר את האבחנה של PSC . כתוצאה מכך מספר הנכללים במחקר הגיע ל 091 . הרשומות
הרפואיות שלהם, ימשיכו להתעדכן כל שנה כך שהחוקרים יוכלו לעקוב אחרי מהלך המחלה שלהם. זה הפעם הראשונה בה
מחלה נדירה כמו PSC תבחן בקרב אוכלוסייה שלמה של אזור גיאוגרפי מוגדר. לאחר 6 שנים של מחקר, קבוצת AMC
כיסתה בערך חצי מהאוכלוסייה, ועם סיומו של הפרויקט בתוך 6 שנים, לא רק שכל חולי ה PSC בהולנד יהיו רשומים, אלא
שיהיה להם מידע ברמה האישית על פרק זמן שבין שנה ל 04 שנים.
לא רק תכנון המחקר הוא פורץ דרך, תוצאות המחקר הם גם מאוד מעניין בדרכים רבות. למשל, מספר חולי ה PSC בהולנד
נמוך בהשוואה למספר שדווח אי פעם בעבר והשכיחות היא 6 חולים לכל 011,111 תושבים.
0 שנים כפי .. בנוסף, הזמן הממוצע של הזמן עד להשתלת כבד או מוות היה מעל 40 שנים בכל האוכלוסייה בהולנד ולא 4
שדווח על ידי מרכזי ההשתלה. ההבדל נובע בחלקו בשל העובדה שהמספר הראשון התבסס רק על חולים במרכזי ההשתלה,
אשר מגיעים בדרך כלל למרכזי השתלה כאשר הם כבר די חולים. במחקר זה לעומת זאת, הם בחנו חולים בבתי חולים
אקדמיים וכן חולים בבתי חולים אזוריים, ולכן יש פחות חולי PSC עם מהלך מחלה יותר קל יותר ממה שחשבו קודם לכן.
Cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma ( CCA (, סרטן בדרכי המרה נדיר מאוד בקרב האוכלוסייה הולנדי, ורוב המקרים של המחלה
מופיעים בקרב חולי PSC . הסיכון לחלות בסרטן דרכי המרה גדול כמעט פי 211 בחולי PSC מאשר באוכלוסיה בריאה,
באותו הגיל. ראוי לציין כי סרטן דרכי המרה כמעט ואינו מתפתח אצל חולים עם מחלת PSC בצינורות המרה הקטנים שהשם
הרפואי שלה (Small Bile Ducts PSC) . לכ 9% מהחולי - PSC יש מחלת Small Bile Ducts PSC .
סרטן המעי הגס
מחקר עולמי מוכיח כי הסיכון של סרטן המעי הגס ) CRC (, הוא פי 01 יותר בקרב חולי PSC , מתרחש בממוצע בגיל יחסי
צעיר, כלומר 9. )בהשוואה לחולים במחלות מעי דלקתיות )גיל 09 (. באופן כללי, הסיכון למוות מסרטן המעי הגס הוא הרבה
יותר נמוך מסרטן בדרכי המרה, במיוחד אם הסרטן מתגלה עם הזמן.
ההליך הנוכחי בהולנד לחולים חדשים שמאובחנים כחולי PDC הוא לעבור קולונוסקופיה בזמן בעת האבחנה של PSC . אם
לא רואים דלקת בקולונוסקופיה אין צורך באנדוסקופיות נוספות. לעומת זאת אם רואים בקולונסקופיה דלקת במעיים, מומלץ
לעשות קולונוסקופיה פעם בשנה.
מחקרים מראים מספר מקרי המוות מסרטן המעי הגס הינה נמוכה באופן משמעותית בחולים שעוברים קולונוסקופיה מדי
שנה מאשר בחולים שלא עוברים קולונוסקופיה מדי שנה או שעברו קולונוסקופיה בתדירות לא מספקת. זה מדגיש את
החשיבות של אנדוסקופיה השנתית, אם יש דלקת במעי. לדברי החוקר Boonstra זה מצדיק לבצע screening בגיל צעיר
יחסית, בגלל הגיל הצעיר של תחלואה בסרטן המעי הגס אצל חולי PSC 9. שנים. -
חומצה Ursodeoxycholic
במחצית מהחולים לשימוש בחומצה ursodeoxycholic )בין משתמשים לעיתים קרובות המכונה ' urso '( יש השפעה חיובית
על ערכי אנזימי הכבד בבדיקות מעבדה וכמעט לכל המשתמשים אומרים שהם מרגישים יותר טוב עם נטילתה. עם זאת,
לתרופה אין השפעה מוכחת על המשך התפתחות מחלת ה - PSC . לעתים קרובות, השימוש של חומצה ursodeoxycholic
מעכב את הדלקת.
NSAIDs
NSAIDs הם תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. ביניהן ניתן למצוא את ה - Ibuprofen )ידוע בישראל בשמות:
איבופרופן, נורופן, אדויל, אדקס, איבופן, ארטופן(, Naproxen )ידוע בישראל בשמות: נפרוקסן סודיום או נרוסין( ו
Diclofebac )ידוע בישראל בשמות: אביטרן, ארטוטק, בטרן, דיקלופנק סודיום, וולטרן ועוד שמות מסחריים(.
יש הוכחות כי לשימוש מדי פעם בתרופות אלו יש אפקט מגן מפני ההתקדמות של המחלה. עם זאת, Boonstra מציין כי
כיום, לא ניתן להסיק מסקנות חותכות עדיין, אבל זה בהחלט שווה המשך מחקר בנושא, גם ביחס להשפעות המזיקות
האפשריות על למחלות קשורות רבות כמו מחלת קרוהן או קוליטיס כיבית.
מושתלי כבד
למרות שרשמית, מושתלי כבד אינם חלק של מחקר זה, חולי PSC לשעבר שעברו השתלה במהלך תקופת המחקר מסומנים
על ידי החוקרים כדי לקבל ראיה טובה יותר על אוכלוסייה זו. למשל זה האפשרות של חזרת המושתלים לבית החולים לאחר -
ההשתלה, או כי ההשתלה פגומה, לדוגמה בחיבור צינור המרה. זה חשוב לחוקרים ורופאים, לצורך טיפול טוב יותר בחולים
בעתיד.
ומה אנו כחולי PSC יכולים לעשות בעצמנו?
אנו יכולים לקחת תפקיד פעיל, לרבות מעקב על ביצוע אנדוסקופיה שנתית וביצוע בדיקת צפיפות עצם אחת לשנתיים. שלך
ואת הצג הביאנלה סרוק )צפיפות העצם( ובין אם לאו. בהולנד קיים פרוטוקול לטיפול ומעקב בחולי PSC , אך מחקר זה
מראה כי לא תמיד פועלים לפיו. לפעמים הרופא שוכח לשאול אך אנו תמיד יכול להזכיר לו!
ביצוע קולונוסקופיה שנתית, אפילו עם מעט או ללא תסמינים במערכת העיכול, מוריד את שיעור התמותה באופן משמעותי.
לחולי PSC )ללא דלקת במעי( בדיקות שנתיות כאלה אינן הכרחיות.
בנוסף, זה חיוני שחולים עם מחלה נדירה זו ישתתפו בסקרים ומרשמים שונים, ושיתנו הרשאה לשימוש ברשומות הרפואיות
שלהם כחומר למחקר ותוצאות מחקר ברמה לאומית ובינלאומית. ככל שהחוקרים והרופאים ידעו יותר על המחלה הזאת, מהר
כך טיפול אפשרי ו / או תרופה PSC ימצאו מהר יותר.
מסקנה
במיוחד עבור מחלה נדירה, חשוב כי המחקרים יעשו על אוכלוסייה גדולה, על מנת שהנתונים יהיו טובים ואמינים. בעקבות
מחקר זה, השתנה שיעור השכיחות של המחלה ) 6 לכל 011,111 ( והסטנדרט החדש להגעה להשתלה או מוות הוא כעת 40
שנים.
למחקר יש תוצאת לוואי חיובית נוספת: מומחי PSC ב AMC מקבלים יותר ויותר פניות של מומחים מ 22 בתי החולים
המשתתפים במחקר, כדי לדון במטופלים או לכדי לענות של שאלות שאינן בהכרח קשורות ל PSC . בהחלט עלייה ברמת
ההתייעצות בין עמיתים, ונכון יהיה לומר שחולי PSC ייהנו משיתוף פעולה כזה.
מה הלאה?
ד"ר Liesbeth de Vries הצטרפה לאחרונה לצוות המחקר AMC PSC , והיא תרחיב את המחקר בחולי PSC בהולנד בשנים
הקרובות. באמצעות המחקר הזה, יהיו לנו מצב יחיד ומיוחד בהולנד: כל חולי ה PSC ימופו, הודות עדכונים שנתיים, ויהיה
ניטור הדוק יותר על מהלך המחלה.
כל המחקר הנוכחי מאוחסן במסד נתונים גדול, AMC , נגיש רק לחוקרים AMC . בתוך צוות המחקר הם מקווים להמשיך
ולפתח אתר אינטרנט, שבאמצעותו כל רופא מעורב יוכל להתחבר ולהוסיף מידע רלוונטי על המטופלים שלו.
זהו המחקר הגדול ביותר בעולם המבוסס על אוכלוסייה של חולי PSC . קבוצה זו של חולים נמצאים תחת מעקב בשלב זה. זה
יהיה מאוד מעניין עבור חוקרים בעתיד כדי לקדם מחקר PSC כמו אוכלוסיית המחקר כבר ידועה ומזוהה. זה יחסוך זמן יקר
וכסף. יתר על כן, זה יהיה מעניין לראות ברגע שכל חולי ה PSC יהיו רשומים, אם ישנם הבדלים אזוריים או אם ניתן לגלות
התפתחויות קלינית כללית יותר.
Boonstra
ד"ר Boonstra מתכנן להגן על עבודת הדוקטורט שלה באוקטובר 4102 . היא רוצה ואז להמשיך את הקריירה שלה בתור
רופאת כבד וגסטרואנטרולוגית ולהתחיל התמחות בשנה הבאה.
הפניות
Boonstra K, Weersma R Erpecum Of KJ, et al Population-Based Epidemiology, Malignancy Risk and Outcome of Primary Sclerosing Cholangitis. Hepatology 2013, 58:2045-2055.
מילון מונחים
קולונוסקופיה בדיקה אנדוסקופית של המעי הגס
בדיקת צפיפות העצם בדיקה למדידת את צפיפות העצם כדי לקבוע אם קיים 'אובדן עצם' )אוסטאופורוזיס(
אנדוסקופיה בדיקה חזותית של הפנים של איבר חלול הגוף על ידי שימוש באנדוסקופ )צינור גמיש(
Sclerosing מחלת התקשות הרקמה
Cholangitis דלקת של דרכי המרה