I 35 år er der blevet gennemført fremragende PSC forskning ved det norske PSC forskningscenter (NoPSC) ved Rikshospitalet i Oslo, Norge. Tiden var derfor kommet til at formanden for PSC Patients Europe, Marleen Kaatee og bestyrelsesmedlemmer for den norske patientforening Forening for Autoimmune Leversykdommer (FAL, www.fal.link Espen Bunæs (bestyrelsesformand), Åse Kjellmo (internationale relationer) og Line Hole (norsk PSC-dag) skulle besøge stedet og høre mere og fortiden, nutiden og fremtiden for dette dedikerede forskerhold.

I det solbeskinnede Oslo blev vi budt varmt velkommen af den nyligt pensionerede NoPSC direktør professor Erik Schrumpf, forskningssygeplejerske Mona Bjørnstad, chef for NoPSC Biobank Liv Wenche Thorbjørnsen og universitetsprofessor i medicin og seniorkonsulent dr. Tom H. Karlsen.

 

Professor Schrumpf

For nylig offentliggjorde professor Schrumpf og hans kolleger artiklen ‘Primary sclerosing cholangitis – the Norwegian experience’ i  Scandinavian Journal of Gastroenterology[1], som giver en detaljeret oversigt over NoPSC lige fra begyndelsen til der, hvor de er i dag. Dette er et godt udgangspunkt for vores møde. Prof. Schrumpf gav os en oversigt over NoPSC i sin præsentation. Teamet modtog en stor privat donation i 2007, som var på netto 100 millioner norske kroner (11,4 millioner euro), til den specifikke opgave at undersøge den genetiske komponent i PSC. Den norske lovgivning forpligter regeringen til at bidrage med yderligere 25% som supplement til alle donationer, hvilket betyder at NoPSC i alt kan bruge 12,5 millioner norske kroner (1,4 millioner euro) om året i 10 år. Dette førte til etableringen af NoPSC i 2007. For et par måneder siden fik de en bekræftelse på, at de vil modtage endnu en gavmild donation hvert år i de næste 10 år, som betyder, at de kan fortsætte deres forskning. Professor Schrumpf vil stadig deltage aktivt med en af de mange kasketter på, som medlemskabet af den videnskabelige bestyrelse for NoPSC har givet ham.

 

 

 

 

Fig. 1: Org. diagram Norsk center for PSC

Indtil videre har NoPSC teamet opdaget 17 gener med forbindelse til PSC, og har ‘identificeret yderligere 33 gener, som forventes at have forbindelse med PSC, men der er brug for yderligere undersøgelser’. Et menneske har i alt over 25.000 gener, og på trods af at der er sket enorme forbedringer af teknologien i årenes løb, som gør meget hurtigere resultater på dette område mulige, er der stadig langt igen. Når sommeren er forbi, vil vi offentliggøre flere oplysninger om professor Schrumpfs artikel i del II af NoPSC.

Den tidligere nævnte gavmilde donation gjorde det også muligt at etablere den internationale PSC forskningsgruppe (IPSCSG) i 2010, som også koordineres af NoPSC. Formålet med denne internationale gruppe af PSC forskere er at koordinere alle PSC relaterede forskningsprojekter i hele verden. Aktuelt er 17 lande repræsenterede, hvilket giver mulighed for effektive PSC projekter af en betydelig størrelse og med stor videnskabelig betydning. (En artikel senere på året vil indeholde flere oplysninger om IPSCSG – mk)

 

Forskningssygeplejerskens ansvarsområder

Forskningssygeplejersken Mona gav os indblik i det daglige arbejde som medlem af NoPSC teamet. Som forskningssygeplejerske koordinerer hun mange af aktiviteterne og er derfor omdrejningspunktet for NoPSC teamet på både nationalt og internationalt niveau. Hun koordinerer prøvetagning ved forskellige undersøgelser, indsamler kliniske data og er, blandt meget andet, ansvarlig for rekruttering af patienter og opdatering af patientdatabasen. Hun gennemfører også kliniske og medicinrelaterede afprøvninger.

Marleen fik også mulighed for at holde salgstalen for PSC Patients Europe (se ff.).

 

 

Rundvisning i NoPSC Biobank

En rundvisning i PSC biobank var næste punkt på programmet.

Bio-ingeniør Liv Wenche gav os en detaljeret forklaring af PSC biobankens (fig. 2-5) opbygning og af hvordan registreringen foregår (fig. 6). Hun er ansvarlig for den daglige ledelse af biobanken: prøvetagning, præparering og oplagring af de biologiske materialer (blod, urin, fæces). Hun styrer også udtagning af DNA/RNA og kvalitetskontrollen. Denne biobank blev etableret i 2008, og den har både tværsnits- (kun en gang) og prospektive og (årlige) prøveindsamlinger. Den er en afgørende, delt ressource for alle projekter, der støttes af NoPSC og samarbejdende centre.

Fig 2: Stregkodet rør => 100 rør pr. bakke => software registrer rørene

NoPSC biobank software hjælper forskerne med at administrere alle prøverne fra mennesker på en utroligt detaljeret måde. En bakke indeholder 100 rør. I hvert rør er der registreret 19 parametre, herunder materialekategori, prøvedato og tidspunkt, dato for præparering, mængde, antal fryse/tø cyklusser og den tilbageværende mængde (efter udtagning).

Der er også detaljerede oplysninger om placeringen af hvert eneste rør: fryser, hylde, skuffe, sted, boksnummer og todimensionel placering. Frysetemperaturen, som hos NoPSC ligger på minus 800 C, logges en gang i timen og linkes til oplysninger om rørene.

Selvom man ved et uheld kunne komme til at anbringe prøverne forkert eller tabe dem, vil softwaren uden problemer kunne linke de forskellige prøver, takket været QR-stregkoden på hvert enkelt rør (se fig.2).

 

Fig 3: NoPSC biobank fryser               Fig 4: Med brug af beskyttelseshandske Liv Wenche viser skuffe Fig 5: Frossen bakke nummer 0189

 

Biobank softwaren (fig. 6) indeholder også detaljerede oplysninger om den enkelte patient, som kan ses anonymt. Foruden grundlæggende oplysninger som alder, køn, højde og vægt (BMI), registreres også andre oplysninger som etnicitet, rygevaner, medicinforbrug og andre kroniske sygdomme, kost, og hvis det er relevant, ophold i udlandet på over 4 uger i løbet af de sidste 12 måneder. Der registreres meget mere på det individuelle patientniveau, for eksempel er der en særlig boks i softwaren, hvor forskerne kan angive, hvilken autoimmun sygdom patienten har, og hvordan den hænger sammen med de 17 fundne gener.

Der er omkring 60 rør pr. patient. Desuden opbevares fæces fra omkring 800 patienter, urin fra mindre end 100, galde fra mere end 300, biopsi fra omkring 125, og børsteceller fra galdekanaler fra omkring 200 patenter opbevares i biobanken.

 

 

I øjeblikket er der blodprøver fra 1.070 leverpatienter i den norske biobank og 300 af dem lider af PSC. Samlingen af prøver er fra norske patienter, men de samarbejder med de internationale forskergrupper om flere forskellige analyser.

(Inter)nationalt samarbejde

Sidst, men ikke mindst, var der en samtale med professor dr. Karlsen på programmet om yderligere samarbejde mellem patientforeninger og forskningsgrupper. Begge parter er ivrige efter at arbejde tæt sammen, både på det nationale og på det internationale niveau, fordi vi har fælles interesser og kan lære af hinanden.

Professor Karlsen gav udtryk for sin påskønnelse af kampen i  både ’PSC patienter i Europa’ og i FAL, og vi havde alle masser af ideer til, hvordan oplysninger om PSC skal udbredes der. “Det er et komplekst landskab, og det er meget vigtigt at have et talerør!”, mener professor Karlsen.

Det er meget betryggende at høre, at forskere og læger er meget interesserede i at høre patienternes stemme i forbindelse med deres arbejde, hvor et af områderne er en kvalitetsstandard set fra patientens perspektiv. I de kommende måneder vil både FAL og PSCPE være involverede i dette emne på nationalt niveau og holder samtidig hinanden opdaterede om forløbet. Målet vil være, at udbrede dette på europæisk niveau.

Som supplement til vores snak med Liv Wenche vil FAL give de norske medlemmer mere detaljerede oplysninger om, hvordan de kan hjælpe forskningen ved at levere en årlig blodprøve. De vil undersøge mulighederne for, at patienter fra Oslo og omegn kan donere nogle blodprøver til biobanken til forskningsformål.

Professor Schrumpf fortalte om en plan om at oprette et nationalt register med alle PSC patienter. Et medlem af FAL’s bestyrelse vil kunne deltage i en national ekspertgruppe, som kan udarbejde nationale retningslinjer for opfølgning af PSC patienter.

“Der er masser af energi på PSC-forskningsområdet, så patienterne er heldige, og vi bør deltage på alle tænkelige måder, mener PSCPE formand Marleen Kaatee.

FAL bestyrelsesformand Espen Bunæs påpegende, “sikke en fantastisk chance, ikke bare for at høre flere detaljer om den fremragende forskning på Rikshospitalet, men også for at NoPSC, PSCPE og FAL vil kunne mødes og få mere at vide om hinanden og få opbygget en stærkere relation. I fremtiden vil vi alle kunne samarbejde om et bedre sundhedsvæsen,                                mere pålidelig information, læring og forskning”.

Fig 6: Patientdata 

Hvis du vil vide mere om NoPSC, læs NoPSC årsrapport 2014, som indeholder detaljerede oplysninger om NoPSC’s aktiviteter og resultater og besøg NoPSC hjemmesiden.

Ordliste

Biobank; Dette er nærmest et “bibliotek over den menneskelige organisme”: Det indeholder en samling af forskellige biologiske prøver (fx blod, plasma, spyt, fæces og DNA), som opbevares i en stor fryser, i gas eller i flydende kvælstof.

BMI: Body Mass Index. En numerisk værdi baseret på højde og vægt, som bruges som indikator for graden af overvægt.

DNA: Et molekyle som indeholder de fleste af de the genetiske oplysninger, som bruges til udvikling, funktion og reproduktion af alle kendte levende organismer og mange virusser.

FAL:Forening for Autoimmune Leversykdommer, den norske PSC, PBC og AIH patientforening

Gen: Et område/en del af DNA

IPSCSG: International PSC Study Group

RNA: Ribonukleinsyre : Et molekyle som har forskellige biologiske roller ved geners kodning, afkoding, regulering og udtryk

————————————————————————————————————————————————————————————

Den originale (engelske) version af ovenstående artikel er blevet gennemlæst og godkendt af
prof. Dr. Schrumpf, Norsk PSC forskningssenter,
Solo Universitetshospital, Olso, Norge
september 2015

Forfatter:  Marleen K
redaktør: Valmae Y
Oversætter: E. Agersnap

Kilder:
FAL
IPSCSG
NoPSC

Wikipedia

[1] Schrumpf E1, Boberg KM, Karlsen TH. Primary sclerosing cholangitis – the Norwegian experience,  Scand J Gastroenterol. 2015 Jun;50(6):781-96. doi: 10.3109/00365521.2015.1028996. Epub 2015 Apr 12.

Denne artikel er undtaget fra copyright; når

  1. Hele artiklen offentliggøres som den er (ingen rettelser, igen tilføjelser etc.)
  2. Omtale: En artikel af PSC Patients Europe (PSCPatientsEurope.org)
  3. Hvis man sender et link/en papirudgave til PSC Patients Europe

Vi vil indsamle alle data angående spredning af artiklen og give denne feedback til Team Nor-urso samt andre forskere og interessenter. Dette vil bidrage for vores mål om at gøre lægmandsversioner tilgængelige for offentligheden

. Hvis du har spørgsmål eller bemærkninger til denne artikel, så send venligst en e-mail til info@pscpatientseurope.org.Havde du glæde af denne artikel? Vi vil være meget glade, hvis du vil ‘like’ PSC Patients Europe Facebooksiden og opslaget med artiklen. Vi vil informere Team Nor-urso om din feedback og ‘likes’.