Значимость исследований ПСХ в Нидерландах

ПОЖАЛУЙСТА, ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ:

Автор не имеет медицинскую подготовку. Описанные исследования проводятся в Нидерландах, и, следовательно, цифры, результаты, выводы, и медицинские протоколы могут варьироваться в зависимости от каждой страны. Пожалуйста, обратитесь к собственному врачу с любыми вопросами вы относительно вашего собственного здоровья.


В Нидерландах проживает приблизительно 17000000 жителей,  площадь 41,520 км2 / 16031 кв. М ..
Голландская система здравоохранения является обязательной для всех жителей, и сумма оплаты за страхование не связанна со здоровьем, ситуацией, возрастом или доходом. Страхование имеет систему двойного уровня: первичная лечебная помощь выплачивается в порядке частного обязательного страхования (например, посещений участкового врача), в то время как долгосрочный уход оплачивается из социального страхования (финансируется с помощью целевого налогообложения). Больницы являются в основном частными и не работают на прибыль.

В первую неделю 2014 года, я провела интервью с Кирстен Бунстра, профессором Академического медицинского центра (AMC), Амстердаме (Нидерланды) о своей недавней публикации в журнале «Гепатология» (Ежемесячный журнал) в отношении уникального исследования первичного склерозирующего холангита (ПСХ) в Нидерландах. Исследовательская группа AMC PSC специализируется на изучении прогрессирования этого заболевания. Какие выводы мы можем сделать из этого грандиозного исследовательского проекта? И какая будет польза для тех, кто болеет ПСХ? Нижеследующая информация взята из этого интервью.

Во-первых, метод исследования является совершенно уникальным, так как он состоит из партнерства между 44 голландскими больницами, со всеми врачами и медсестрами, и трех центров трансплантации печени в Нидерландах (LUMC, UMCG и Erasmus MC). Географически это охватывает примерно половину Нидерланд. Все истории пациентов с подтвержденным или подозреваемым ПСХ были рассмотрены в индивидуальном порядке исследователями, чтобы подтвердить диагноз ПСХ, что привело к общей цифре 590 ПСХ пациентов. Каждый год их истории болезни были и будут продолжать обновляться, поэтому исследователи будут продолжать развивать понимание хода болезни пациентов. В первый раз такое редкое заболевание как ПСХ будет рассмотрено в определенной географической области среди всего населения. После 6 лет исследований, команда AMC охватывает примерно половину населения и по завершении проекта через 6 лет, они не только зарегистрируют всех ПСХ пациентов проживающих в Голландии, но они будут также иметь ценную обновляющуюся информацию персонального уровня в промежутке времени между 1-12 годами.

Не только дизайн исследования является инновационным, но также и результаты исследования очень интересны во многих отношениях. Например, число голландских пациентов ПСХ оказалось ниже, чем сообщалось ранее: шесть на 100 000 населения, в абсолютном выражении.

Кроме того, время от постановки диагноза до «конечной точки» (трансплантация или смерть) не 13,2 лет, как сообщалось в центрах трансплантации, но чуть более 21 года для голландских ПСХ пациентов. Это отчасти связано с тем, первое исследование было основано только на пациентах в центрах трансплантации, которые, как правило, попадали туда, поскольку они уже быль достаточно больны. Это исследование также охватывало пациентов из различных академических и районных больниц, и, следовательно, включало больше пациентов с благоприятной фазой течения ПСХ.

Холангиокарцинома
Холангиокарцинома(
CCA) , очень редко встречается среди населения Нидерландов, и в большинстве случаев CCA появляется среди больных ПСХ. Риск CCA почти в 400 раз больше для ПСХ пациентов, чем в здоровой популяции того же возраста. Стоит отметить, что ССА почти не случается с пациентами ПСХ малых желчных протоков. Около 9% опрошенных ПСХ пациентов имеют ПСХ малых желчных протоков.

Колоректальный рак
Глобальные исследования показывают, что риск развития колоректального рака (CRC) в десять раз выше среди ПСХ пациентов, и происходит в среднем в относительно молодом возрасте, а именно 39 лет (по сравнению с контрольной группой больных
синдромом повышенной раздражимости кишечника (59 лет)). В общем, риск смерти от рака толстой кишки значительно ниже, чем от CCA, особенно если рак обнаружен во времени.

Для только что диагностированных ПСХ пациентов, стандартной голландской процедурой является направление на колоноскопию в так называемое "диагностического время», которое определяется в момент постановки диагноза ПСХ. Если  колоноскопия не показывает воспаления, то нет никакой необходимости проходить в дальнейшем эндоскопию. Однако, если воспаление обнаружено в кишечнике , то пациентам рекомендуется проходить ежегодные колоноскопии.

Исследования показывают, что количество смертельных случаев от CRC значительно ниже в группе пациентов, которые проходят ежегодные колоноскопии, чем в группе пациентов, которые не делают ежегодную колоноскопию, или делают это не слишком часто. "Это подчеркивает важность ежегодного прохождения эндоскопии(если есть воспаление) И, пожалуйста, обратите внимание, что имеет смысл делать эндоскопию в относительной молодом возрасте, из-за среднего молодого возраста возникновения рака толстой кишки: 39 лет", говорит научный сотрудник Бунстра.

Урсодеоксихолевая кислота
Для половины всех пациентов использование урсодезоксихолевой кислоты (среди пользователей часто называют «Урсо», «Урсофалк» ) имеет положительное влияние на лабораторные показатели, и почти все пользователи говорят, что они чувствуют себя лучше принимая этот препарат. Тем не менее, препарат не оказывает доказанный эффект на дальнейшее развитие ПСХ. Во многих случаях использование урсодезоксихолевой кислоты подавляет воспаление.

НПВП
НПВП  - нестероидные противовоспалительные препараты. Примеры обычно используемых НПВП включают ибупрофен, напроксен и диклофенак.

Похоже, есть доказательства того, что в некоторых случаях использование НПВП оказывает защитное действие на прогрессирование ПСХ. Тем не менее, Бунстра отмечает, что в настоящее время никто не может сделать окончательные выводы о влиянии НПВП, однако эта тема безусловно заслуживает дальнейшего исследования, учитывая возможное вредное воздействие НПВП на смежные болезни, такие как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит.

Трансплантация печени
Хотя, строго говоря, данные реципиенты не являются частью исследования, бывшие больные ПСХ перенесшие трансплантацию в период исследования отслеживаются исследователями, чтобы получить лучшее представление о данной популяции. Например, возможно, что больной ПСХ возвращается в больницу после трансплантации, или о том, что трансплантат поврежден, например, в желчных протоках. Это интересный материал для исследователей и врачей, которые благодаря этому исследованию смогут лучше лечить пациентов в будущем.

Что могут сделать пациенты ПСХ?
Пациенты ПСХ могут играть активную роль, в том числе в отслеживании были ли проведены ваши ежегодные эндоскопии и двухгодичные Dexa проверки (проверки плотности костной ткани). Существует протокол лечения ПСХ в Нидерландах, но исследование показывает, что протокол не всегда выполняется соответствующим образом. Вполне возможно, что врач иногда забывает спросить. Вы всегда можете упомянуть об этом своему врачу!


С годовыми проверками колоноскопии, даже с небольшими или отсутствующими желудочно-кишечными симптомами, смертность значительно падает. Для ПСХ пациентов с подтвержденным здоровым кишечником (без воспаления) нет необходимости делать подобные ежегодные проверки.

Кроме того, важно, что бы пациенты с этой редкой болезнью участвовали в различных медицинских опросах, и давали разрешение на использование их личной информации, для исследовательского материала и научных исследований на национальном и международном уровне. Чем больше ученые и врачи будут знать об этой болезни, тем быстрее возможно будет найдено лечения и / или лекарства для ПСХ будут доступны.

Вывод:
Для такого редкого заболевания важно, что исследования проводятся с большой группой населения, что позволяет появляться новой и надежной информации о болезни. В результате этого исследования, количество и распространенность заболевания (6 на 100000 населения) и выживаемость после постановки диагноза сделали новый стандарт на международном уровне (21 лет до трансплантации или смерти).

Исследование имеет еще один положительный побочный эффект: ПСХ специалисты в
AMC принимают все больше телефонных звонков от специалистов из 44 участвующих больниц, что бы обсудить пациента или получить ответ на другие ПСХ-связанные вопросы. Справедливо сказать, что ПСХ пациенты могут только выиграть от такого сотрудничества.


Что дальше?
Кандидат Лисбет де Врис недавно присоединилась к исследовательской группе AMC ПСХ, и она будет способствовать дальнейшему расширению и исследовать голландских ПСХ больных в ближайшие годы. Благодаря этому исследованию мы будем иметь уникальную ситуацию в Нидерландах: все ПСХ пациенты занесены в реестр с ежегодным обновлением, и течение болезни может быть подвергнуто наблюдению.


Весь научно-исследовательский проект в настоящее время хранится в большой базе данных в AMC, доступный только для AMC исследователей. В исследовательской группе надеются на дальнейшее развитие в веб-версии, где каждый врач сможет участвовать, войти и добавить соответствующую информацию о своих пациентах.
Это самая большая база данных пациентов ПСХ по всему миру. Эти данные будут очень интересны для будущих исследователей, так как данные по исследовательской популяции уже известны и определены. Это позволит сэкономить драгоценное время и деньги. Кроме того, будет интересно посмотреть, когда все пациенты ПСХ будут зарегистрированы, есть ли региональные различия, или могут быть обнаружены более общие клинические подходы.


Бунстра
Др. Бунстра надеется защитить свою кандидатскую диссертацию в октябре 2014 года. Она хотела бы продолжить свою карьеру в качестве желудочно-кишечного гепатолога, и подать на стипендию для обучения в наступающем году.


Ссылки

1 . Boonstra K , Weersma R Erpecum Of KJ , et al Population -Based Epidemiology, Malignancy Risk and Outcome of Primary Sclerosing Cholangitis. Hepatology 2013 , 58:2045-2055 .



Глоссарий


Колоноскопия - эндоскопическое исследование толстой кишки

DEXA scan - измерение плотности костной ткани, чтобы определить, есть ли "потеря костной ткани" (остеопороз)

Эндоскопия - визуальный осмотр внутренней части полого органа тела путем использования эндоскопа (гибкая трубка)

Склероз -  затвердение ткани

Холангит - воспаление желчных протоков
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Автор: Марлен K
Редактор: Valmae
Переводчик: Борис В.
Ссылка на статью указанную в интервью: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.26565/abstract